【仲景名医对话】白明晖、李鹏飞： 孩子得了系统性红斑狼疮，发热、关节痛、皮疹该怎么办？

健康大河南讯：欢迎收看由仲景宛西制药与河南广播电视台健康大河南联合播出的【仲景名医对话】节目。儿童系统性红斑狼疮(SLE)作为一种复杂且多系统的自身免疫性疾病，不仅给患儿及其家庭带来了沉重的身心负担，也对医疗专业人士提出了严峻的挑战。因此，深入了解儿童系统性红斑狼疮的各个方面，对于提高患儿的生存质量、延缓疾病进展具有重要意义。

对此，我们邀请到河南中医药大学第一附属医院儿科主治医师白明晖、主治医师李鹏飞做客演播室，为大家解疑答惑。

本期要点：

问题一：节目开始，先请白医生和大家讲解一下什么是儿童系统性红斑狼疮?

白明晖：系统性红斑狼疮(SLE)是一种较为少见的自身免疫性疾病，在儿童时期更不多见。儿童SLE指在18岁之前发病的SLE，占15%-20%多数儿童SLE起病隐匿，早期症状不典型，容易误诊，病情一般较成人重。早诊断、早治疗非常重要。近年来随着医学的不断发展，儿童SLE治疗的新方法不断出现，显著提高了SLE儿童的治疗效果，改善了儿童的生活质量和生存率。

问题二：在明确了疾病定义后，接下来让我们深入探讨其临床表现。李医生，儿童系统性红斑狼疮有哪些症状?

李鹏飞：(1)最常见的症状为发热、关节痛、皮疹、肾脏损害，也可仅表现为发热、紫癜或心悸而无皮疹

(2)皮肤损害具有多形性和多变性，典型的盘状损害和蝶形红斑较少见

(3)肾脏是儿童SLE受损的主要靶器官，肾脏受累比成人SLE更为常见

(4)有研究报道显示，儿童SLE心脏的并发症可高达60%，胸痛是一种较常见的症状，主要表现为心脏杂音、心电图异常及充血性心力衰竭

(5)神经精神狼疮也是儿童SLE常见的一种严重并发症，发生率可达95%，主要表现有头痛、认知障碍、癫痫、焦虑等

问题三：针对这些症状，有效的治疗是控制病情、提高生活质量的关键。儿童系统性红斑狼疮的治疗用药有哪些?

李鹏飞：(1)糖皮质激素：糖皮质激素广泛用于各种免疫性疾病的治疗，是治疗儿童SLE的一线药物，疗效肯定。常用药物：泼尼松、甲泼尼龙;长期应用糖皮质激素会出现代谢紊乱、急性肾上腺皮质功能不全、合并感染、影响儿童生长发育等不良反应，为减轻和避免不良反应，在减量阶段应将激素分次口服逐渐改为每天1次清晨顿服或隔日服用。

(2)免疫抑制剂：治疗儿童SLE常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他克莫司等。这些药物在疾病的不同阶段一般都需要联用糖皮质激素。药物的选择主要依据疾病的严重程度、累及脏器的种类、患儿的个体状况等情况综合决定

(3)羟氯喹：羟氯喹最初被用于治疗疟疾，后发现羟氯喹有免疫抑制、光保护作用而被用于治疗儿童SLE，并一直被作为一线药物使用。该药通过抗高血脂、抗血栓等作用还具备保护心血管的作用，适用于儿童SLE合并心血管损伤的患儿。该药的不良反应除了胃肠道反应、头痛、头晕等以外，有时还可引起视网膜病变，治疗期间应注意眼科筛查，同时控制剂量

(4)生物制剂：目前主要用于儿童SLE的生物制剂主要有利妥昔单抗、贝利尤单抗及注射用泰它西普，主要作用于B淋巴细胞，抑制抗体产生而达到治疗效果。目前，还有其他生物制剂正在临床试验阶段，有望在将来为儿童SLE治疗带来更多的选择。

问题四：除了药物治疗，患儿的生活方式调整同样重要，狼疮患儿休息与活动应该如何安排呢?

白明晖：SLE患儿在急性活动期需要卧床休息，给予舒适体位，减少体力消耗，保护脏器功能，预防并发症发生。

疾病缓解期逐步增加活动，如慢跑、散步等，不做剧烈的体育运动，根据自身情况量力而行

生活、学习、活动时，注意劳逸结合，避免过度劳累，保证充足睡眠。

问题五：营养摄入也是管理儿童系统性红斑狼疮不可忽视的一环。狼疮患儿有哪些饮食建议呢?

白明晖：(1)维持患儿饮食平衡，鼓励进食低脂肪、高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、豆腐、燕麦、胡萝卜、西红柿等。

(2)忌食增强光敏感作用的食物，如芹菜、无花果、蘑菇等

(3)少食烟熏及辛辣等刺激性食物。

(4)有水肿、高血压者应控制钠盐的摄入，每日不超过2-3克(半啤酒瓶盖)

(5)肾损害严重、大量蛋白尿者，易造成低蛋白血症，给予优质蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等

(6)肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食(每公斤体重0.5 g/天)

(7)使用糖皮质激素期间，适当控制食量，少吃含糖高的食物

(8)口腔粘膜溃疡者，饮食应注意食物的温度与硬度，避免过热、较硬食物，如热饮料、坚果类等，以免刺激、碰触溃疡部位，引起疼痛或加重溃疡

(9)加强营养、少食多餐，多食蔬菜、水果汁，以促进组织愈合

问题六：皮肤作为系统性红斑狼疮常见的受累部位，其保护同样重要。狼疮患儿如何保护皮肤?

李鹏飞：(1)SLE最具特征的表现为面部蝶形或盘状红斑，可出现在身体的暴露部位，如颈面部、手臂、耳廓及前胸。日晒后加重，这种现象称“光过敏”

(2)患儿平时要避免日晒和紫外线的照射，忌日光浴，以免诱发或加重病情

(3)保持皮肤清洁干燥，每日用温水清洗，禁用碱性肥皂、刺激性较强的洗浴用品及化妆品等，防止皮肤刺激或过敏

(4)夏季外出、活动时，最好安排在早、晚时段，外出时做好遮阳措施，避免阳光直接照射裸露皮肤，例如穿长衣长裤，戴宽边帽或撑伞

(5)冬季注意保暖，避免接触冷水，防止出现雷诺现象(因寒冷等因素，患儿四肢末端小动脉痉挛，出现甲床、手指及足趾苍白、变紫后变红的现象)

(6)居室应注意温度、湿度。夏季室温保持在28℃，湿度在50%以上。冬季温度保持在25-28摄氏度，外出时戴帽子、围巾、手套，以保证皮肤和肢端的温度

(7)面部红斑者，可用30℃左右的清水将毛巾湿敷于患处，每日3次，每次30分钟，促进局部血液循环，有利鳞屑脱落

(8)切忌挤压皮肤斑丘疹，皮损感染者应根据医嘱应用药物或清创处理

(9)约30%的SLE患者伴有口腔粘膜溃疡。多数溃疡浅，有轻微疼痛，可见于鼻黏膜;部分患者口腔溃疡较重，疼痛剧烈而影响进食

(10)平时，患儿要保持口腔清洁，早、晚刷牙，进食后用生理盐水漱口，防止食物残渣遗留在口腔。口腔溃疡者，漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合;对口腔感染病灶，可遵医嘱局部使用抗生素

(11)脱发是SLE常见的症状之一，以前额部头发脱落最常见，患者头发脆性增加、无光泽、易折断，造成弥漫性脱发，称“狼疮发”

(12)女患儿梳头时尽量使用圆齿木梳，避免牵拉，减少头皮刺激，引起过度脱发。日常生活中要保持头发清洁，每周用温水或少许洗发液清洗2次，边洗边按摩头皮，不染发、烫发，减少化学物品对发质的损伤

(13)脱发严重的患儿适当佩戴假发，增加自信心

问题七：面对疾病带来的疼痛，有效的管理策略同样关键。狼疮患儿在疼痛发作时应采取哪些措施来缓解不适?

李鹏飞：(1)SLE患儿常有近端手指关节及腕、膝等关节的疼痛，家长应注意疼痛的部位、性质、持续时间、程度，观察患儿的面色、表情、体位，有无伴随症状

(2)急性期关节肿痛时，为患儿创造适宜的环境，避免过于杂乱、吵闹或过于寂静，以免患儿因感觉超负荷或感觉剥夺而加重疼痛感。协助患儿卧床休息，选择舒适体位，尽量保持肢体功能位置，注意关节保暖，膝下放一小平枕，使膝关节处于伸展位，根据病情进行理疗或冷热敷。分散患儿注意力，减轻疼痛，如听音乐、看电视、漫画等。按医嘱给予止痛药物时，注意观察疗效。

(3)病情缓解期应注意患儿的功能锻炼，告知活动对维持关节功能的作用，防止关节僵硬和肌肉废用性萎缩。根据患儿的爱好和能力，积极开展文娱活动，选择行走、慢跑、舞蹈等运动，活动中患儿可能会感到短时间的疼痛，不需要终止活动。若活动后疼痛持续数小时，说明活动过量，应适当调整活动量

问题八：最后，长期用药的患儿及其家庭需注意用药安全与依从性。白医生和大家讲讲平时用药有什么注意事项吧?

白明晖：(1)家长一定要配合治疗，保证孩子的用药，知晓药物的名称、剂量、用法、作用及不良反应，并留存药物使用说明书，严格根据医嘱按时按量服药，不能滥用

(2)使用激素药物过程中，可致向心性肥胖、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、骨质疏松等症状。

服药期间应补充钙剂和维生素D，给予低盐、高蛋白饮食，定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化。

不得擅自增减药物剂量或突然停药，以免出现一些原来疾病没有的症状或原已控制的症状迅速出现或加重。

注意患儿有无呕吐、胃部疼痛不适和黑便，出现应激性溃疡所致的消化道出血

(3)SLE患儿在使用药物时需慎重，一定要在医生指导下应用

禁用苯妥英钠、异烟肼、青霉素、普鲁卡因、磺胺类等药物

疫苗接种必须咨询医生

本期嘉宾：

白明晖

河南中医药大学第一附属医院 儿科主治医师

擅长：诊治儿童过敏性紫癜、紫癜性肾炎、肾病综合征等风湿肾病系统疾病。

主治医师

任中国民族医药学会儿科分会委员，中国中医药信息学会儿科分会青年委员等。研究方向为中西医结合治疗小儿肾系疾病。发表中文核心论文1篇，国家级论文2篇，参编专著1部，参与多项厅局级课题。