发病率8/100000000 全国首例极罕见肿瘤根治切除术完成

近日，四川省人民医院肝胆胰外科主任张宇教授，联合医院小儿内外科、胃肠外科、影像科、麻醉科等多学科MDT团队，完成国内首例“联合自体小肠移植的儿童胰母细胞瘤根治性切除”高难度手术，让7岁患儿重获新生。

今年7岁的小明家住浙江台州。几个月前，因拉肚子，在当地医院检查发现巨大的胰腺肿物，通过进一步检查，发现肿瘤位于胰腺头部，侵犯了胰腺及脾脏周围血管，同时伴发严重的门静脉海绵样变。在走访了浙江和上海多家医疗机构后，均因难度太大而被告知没有手术机会，仅能采用化疗延长孩子生命。业内同行给家长建议，“你们可以去四川省人民医院找肝胆胰外科的张宇主任看看。”

由于肿瘤有8公分之大，且血供丰富，此前在当地穿刺活检时，孩子腹腔大出血，通过开腹止血才保住了孩子生命。而病理结果显示，孩子身患“胰母细胞瘤”——一种发病率仅为千万分之0.8的罕见儿童胰腺恶性肿瘤。“胰母细胞瘤发病率极低，一亿人中仅有8人，它的治疗方案现在也没有成熟统一的意见，因为这病太少了”张宇说。

记者了解到，之前两个疗程的化疗效果甚微，肿瘤还在逐渐生长。手术，成了拯救孩子的唯一方案。而超高的手术难度，成为了摆在多学科专家面前的一道难题。经过充分的术前讨论、方案制定以及主刀医生张宇心里多次的预演。10月31日，手术开始了。

开腹后，张宇通过仔细探查发现，肿瘤对周围血管的侵犯非常严重，且因前期化疗，肿瘤周围炎症水肿也很厉害，加之儿童血管非常纤细，受侵血管能否成功切除重建？则是手术成败的关键。“这个肿瘤侵犯了肠系膜根部的重要血管，就像一棵树，肿瘤是长在树根，切了以后，这个树就活不了了。我们现在要把这个树根给它锯断之后，又把这个树给它接起来。”

基于丰富的自体小肠移植与血管吻合经验，张宇成功为患儿施行了肿瘤切除，并在体外冷灌注条件下进行受侵肠道血管的重建吻合，为小朋友保留了足够的小肠长度，然后将重建好的小肠进行自体移植。开放血流后小肠颜色红润，蠕动良好，血供丰富。经过近11个小时的奋战，手术成功，专家团队欣喜万分。

术中，胃肠外科赵高平主任与超声介入中心罗俊主任医师对于肠道重建与术中血供评估，提供了重要协助。在ICU团队的精心照护下，小明恢复很顺利，3天后即从ICU转入普通病房。目前术后不到半个月，于11月12日正式出院。

张宇主任表示：“联合自体小肠移植的儿童胰母细胞瘤根治性切除，经查阅相关文献资料，目前国际上尚无相关报道”。而这一案例的成功，无疑也为同类型疾病的治疗提供了借鉴。

目前，四川省人民医院已成立罕见病医学科，多学科诊疗与共同管理的模式，集中了全院优质医疗资源为患者服务，解决罕见病患者面临的诊断难、治疗难、药物可及性差等问题，让罕见病患者群体也能得到及时的规范化治疗。