市儿童医院科普：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎也是罕见病

5月初，一名13岁的女生出现全身浮肿，从当地医院转诊到徐州市儿童医院住院，经过医生检查发现，这名女生眼睑、面部及双下肢水肿，经过检查，尿蛋白高、伴血尿、血肌酐达到400多，并且有贫血，炎症指标高，经过徐州市儿童医院肾内风湿免疫科专家仔细鉴别和相关检查，最终确诊为比较罕见的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。

· 徐州市儿童医院 ·

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科副主任医师杨焕丹介绍说，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种罕见病，2023年国家卫健委发布的第二批罕见病目录中把ANCA相关性血管炎纳入其中。说是罕见病，其实在临床上并不罕见，5月份徐州市儿童医院肾内风湿免疫科已经发现两例了。

ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性小血管炎，主要累及全身小血管，临床上以多器官系统受累为临床特点，其中呼吸道和肾脏为最常累及的器官。与成人相比，儿童ANCA相关性血管炎肾脏受累程度更为严重，部分患儿可出现快速进展性肾衰竭、严重肺出血等危及生命的表现。同时，肾功能减退的严重程度是决定患儿预后的一个很重要的因素。

ANCA相关性血管炎发病机制复杂，目前研究表现与遗传因素、微生物感染、药物（抗甲状腺类药物）、环境因素等有关。诊断主要依据临床症状、血清ANCA阳性，组织病理等检查进行综合诊断，目前的治疗药物主要包括激素、免疫抑制剂、生物制剂等，同时需要长期跟踪诊治及随诊。

杨焕丹主任提醒家长：肾脏起病隐匿，家长要注意孩子日常生活中的变化，比如尿液变化，有无尿色异常、泡沫尿、水肿，夜尿增多、乏力、贫血等。如有这些情况需要及时来医院进行相关检查。

【本期专家】

杨焕丹

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科副主任医师；儿科学硕士，曾于上海及香港参加国际小儿肾脏病（IPNA）培训，目前为中国医师协会儿童血液净化学组青年学组委员、江苏省医学会罕见病分会青年学组委员、徐州医学会小儿遗尿协作组委员。

对小儿肾脏疾病的诊治有着丰富的经验，尤其擅长各种急慢性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、泌尿道感染、过敏性紫癜、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肾小管疾病、溶血尿毒综合征、小儿遗尿症、川崎病、EBV感染等疾病的诊治，并能熟练开展肾穿刺及血液净化技术。

图文 | 肾内风湿免疫科

编辑 | 高雨阳 赵恒欣

审核 | 姜伟

监制 | 文成

关键词： 中性粒细胞 罕见病 血管炎