徐州市儿童医院专家：青少年女性罕见病“多发性大动脉炎症”

说起多发性大动脉炎，很少有人听说过。不过，这是一种临床罕见病，多发于青少年女性，早期症状不典型，但可引起动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤，诊断起来比较复杂。今天一起去儿童医院肾内-风湿免疫科，了解这种疾病特点。

半个多月前，13岁少女思佳（化名）突然发高烧，家人以为是普通的伤风感冒，在社区医院挂水一周退烧了。不料，一回到家又起烧。患儿妈妈杜女士又带孩子去其他医院住院做了一系列检查可都找不到发病原因。家人又将思佳（化名）带到儿童医院就诊。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科 副主任医师 彭倩倩：

在当地及外院抗感染治疗仍反复发热，但引起注意的是这孩子C反应蛋白、血沉快，炎症指标比较高。同时这孩子唯一和别人发热不同的是，她精神状态很好，没有精神状态差、乏力、体重下降、皮疹及关节疼痛的情况。但每日发热，热峰为39℃~40℃，口服布洛芬可退热，效果好。患儿反复高热，抗感染治疗后血CRP高、血沉快未见好转，针对，思佳（化名）的情况，肾内风湿免疫科团队又为她做了相关检查。

明明烧退了为何又会反复发高烧呢？针对，思佳（化名）的情况，肾内风湿免疫科团队又为她做了相关检查。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科 副主任医师 彭倩倩：

她做了很多检查排除感染、幼年特发性关节炎、结缔组织性疾病、肿瘤性疾病，但C反应蛋白仍高、血沉仍快，结合她的病史、像罕见疾病不考虑，但血炎症指标高，反复发热，患儿青春期，同时身材瘦长型，所以当时考虑有无血管炎多发性大动脉炎。

这个病还比较罕见的，儿童以青春期女童多见，所以就给她做了一个颈动脉彩超筛查，监测四肢血压，做颈动脉彩超之后，发现颈动脉内膜是增厚的，所以就考虑是不是一个多发性大动脉炎。然后进一步CTA检查，提示双侧颈动脉的炎症表现，其它胸主动脉、腹主动脉CTA未见异常。

多发性大动脉炎是一种罕见的累及主动脉及其主要分支的系统性大血管炎，引起受累动脉全层慢性炎症，可致血管壁增厚、血管狭窄、扩张、动脉瘤、动脉夹层及继发于缺血的器官功能障碍。常引起不同部位的狭窄或闭塞，造成病变动脉供血组织缺血的临床表现。儿童多发性大动脉炎起病隐匿，缺乏特异性临床特征，早期诊断困难，延误治疗可导致严重器官功能障碍，严重威胁儿童生命健康。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科 副主任医师 彭倩倩：

多发性大动脉炎，儿童早期以发热及全身炎症反应为主，如发热、头痛、体重减轻或腹痛等，部分患儿有高血压表现、跛行等表现。是炎症指标C反应蛋白增高， 早期是一个炎症指标升高，发热，然后急性期过去之后，它会出现一个血管问题，出现血管壁狭窄，它会出现供血不足，所以会出现高血压、供血不足的缺血表现。影像学早期表现为动脉管壁不均匀增厚，动脉管腔不同程度的狭窄或扩张，严重可出现动脉瘤形成，部分患者可伴发主动脉夹层形成。

临床上，大多数大动脉炎患者需要内科治疗，急性期的药物治疗可有效地避免对器官和组织所造成的损伤，同时长期药物的维持治疗可避免疾病复发，而针对晚期出现血管狭窄或闭塞的情况，需要进行介入或外科治疗。思佳（化名）经的病情只需要药物治疗。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科 副主任医师 彭倩倩：

治疗早期积极抗炎，糖皮质激素仍是诱导缓解的一线药物，同时需加用免疫抑制剂，免疫制剂的选择根据不同的孩子患儿的临床表现及受累脏器，选择不同的治疗方案。对于复发或难治推荐生物制剂靶向治疗，比如：托珠单抗、肿瘤坏死因子α抑制剂等。该疾病易复发，需要定期监测。但经治疗一个星期后，思佳（化名）的病情大有改观。

治疗一个星期后，思佳（化名）的病情大有改观。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科 副主任医师 彭倩倩：

她对激素及免疫抑制剂很敏感，治疗后现体温平稳，血炎症指标（CRP、血沉）波动于正常，颈动脉彩超提示颈动脉管腔炎症较前好转，其它脏器是没有问题的。

彭倩倩副主任提醒说，大动脉炎的发病机制尚不清楚，遗传因素、感染及免疫系统异常激活在发病机制中发挥关键作用。早期诊断早期治疗可改善预后。对于青春期儿童长期反复发热及血炎症指标升高，要注意早期鉴别，避免误诊。

图文 | 肾内风湿免疫科

编辑 | 高雨阳 赵恒欣

审核 | 姜伟

监制 | 文成

关键词： 罕见病 徐州市 儿童^^医院