全球仅十余例！上海市儿童医院顺利为双胆总管畸形患儿根治性手术治疗

据悉，该8岁患儿平时喜欢吃油炸、烧烤类食物。这天，在饱餐一顿最爱的美食后，患儿开始肚子疼、呕吐，一开始以为是急性胃肠炎，可在吊盐水、解痉治疗后都没有好转，患儿父亲带他来到上海市儿童医院就诊。

“在急诊的时候，医生一按患儿的上腹，患儿就会叫疼。查血常规炎症指标升高，淀粉酶和脂肪酶飙到了1千多，是正常值的4倍多。”儿童医院方面告诉记者。

此外，入院治疗后通过腹部B超、MRCP等检查发现患儿有两条胆总管，且伴随着胆道扩张以及胆道结石。保守治疗后4个月，小亮再次返院，进行了微创根治性手术治疗。

术中仅取四个1厘米长的切口，运用双镜技术（腹腔镜+胆道镜），发现两条胆总管虽然非共壁却包绕在一起，左侧未扩张胆总管绕到扩张胆总管的后方再绕到其前方与胆囊相连，这无疑为手术增加难度。

历时9小时，小亮的胆道结石被成功取出，扩张胆总管被切除，未扩张胆总管被完好无损地保留了下来，并进行了右侧胆总管空肠R-Y吻合术。术后11天小亮痊愈出院。

据了解，先天性胆道畸形包括胆道闭锁、胆总管扩张、胆囊缺如或胆总管重复畸形等。其中，胆总管重复畸形（DCBD）属临床中的罕见畸形，现有文献报道不超过200例，又称肝外胆道重复畸形，是胆总管为非共壁的双管道或存在完全或不完全的隔膜。

多见于亚洲人，成人病例报道较多，且常合并消化系统癌症，儿童病例全球总共报道十多例，主要来自日本、印度和中国，常常合并有胆道扩张、胆道结石和胰胆合流异常。胆管重复畸形可导致胆道梗阻、胆管炎、胆囊炎等并发症，严重时可危及生命。

胆总管重复畸形往往需要采取手术治疗。在上海市儿童医院临床首席专家、主任医师吕志宝的带领下，术中造影明确了胆道的具体解剖结构，诊断为胆总管重复畸形III型，采取了切除异常胆总管，保留正常未扩张且未合并胰胆合流异常的胆总管，最大化减少了手术干预创伤，为国内外胆总管重复畸形的诊治又添一例宝贵经验。

记者：罗欣悦

编辑：路景斓

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