带您认识致孩子听力损失的“破坏大王”——耳朵里的先天性胆脂瘤

据世界卫生组织（WHO）最新报道，全世界有超过5%的人口患听力损失，这是一个庞大的数据！但您不知道的是，在15岁以下儿童中，60%的听力损失是可以预防和避免的。

您可能不信，那今天山大附属儿童医院专家来给您说说小铭的故事吧：

8岁的小铭近1个月来耳朵反复流脓，辗转就诊多家医院，以“急性中耳炎”治疗多次未见明显好转，家长带孩子慕名来到济南市儿童医院就诊。

医生接诊了小铭并给孩子进行了听力检查，发现小铭的左耳听力竟然到达了95dBHL，提示孩子有极重度听力损失，进一步分析低频听力的气骨导差竟然有75dBHL，这恐怕不是急性中耳炎这么简单。

医生立即给小铭安排了颞骨CT检查，CT显示传导听力的三块听小骨被“吃了”，已经失去原有的结构，中耳乳突充满软组织阴影。结合小铭听力下降多年，耳流脓1月，以及辅助检查等等，找到了小铭耳朵里的“破坏大王”——先天性胆脂瘤。

何为胆脂瘤，是肿瘤吗？有什么危害吗？并不是，它其实是角质化鳞状上皮，可以称作“长在错误位置上的皮肤”。那先天性胆脂瘤是什么呢？即娘胎里带来的胆脂瘤，那么它是怎么形成的呢？在胎儿正常发育过程中，颞骨内的这部分外胚层上皮通常在怀孕33周左右时被吸收，当这些上皮不能被吸收时，便会不断增殖并最终发展成胆脂瘤。虽然胆脂瘤不是癌性病变，但由于胆脂瘤基质中酶活性的存在使其呈浸润性生长，从而对周围重要的结构（听骨、前庭、耳蜗、脑膜以及重要的血管神经等）造成不可逆性的破坏，导致相应结构的功能缺失以及各种颅内外并发症，不得不说它是耳朵里的“破坏大王”。

可不要小看这些不听话的“皮肤”，在它还是“小娃娃”的时候，“房子”足够它住，它就像一颗白白的光滑的珍珠，安静而美丽。可是随着它越长越大，“房子”不够住，它就会变成“破坏大王”，它聪明到不会让人发现。这个“破坏大王”危害可真不小：破坏听骨链引起听力下降；破坏面神经引起面瘫；破坏内耳引起眩晕、严重耳聋、耳鸣；破坏大脑引起脑膜炎、脑脓肿等颅内并发症，严重者危及生命。既然这个“破坏大王”这么坏，治疗不就得了！但是，胆脂瘤保守治疗无效，因为它的破坏性，一旦发现需尽早手术治疗。一般治疗越早，破坏越轻，功能保留越多。手术的主要目的是清除胆脂瘤，防止它进一步破坏周边结构，在清除病变的基础上，尽可能重建听力。

提醒大家：虽然先天性胆脂瘤的发病率不是很高，但是它的破坏性极强，早发现早治疗，可以更好地减少并发症的发生，听力得到保留或者重建，使父母的爱让宝宝能够听得更清晰。

记者:苏珊 通讯员:王川 编辑:孙菲菲 校对:杨荷放