极为罕见！8岁男童确诊

突发高烧后面部出现红斑皮疹，竟迅速蔓延，致身体表面积约九成皮肤剥离脱落……11月22日，记者从安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽医院），日前该院接诊了一名“令人揪心”的患儿，经过检查被确诊为极为罕见的中毒性表皮坏死松解症，经过数月多学科协作诊疗，患儿终于越过重重难关、化险为夷，并于近日顺利出院。

多部位发生剥脱

病情危急

今年六月末，8岁男童凯凯（化名）突发高烧，热峰达39.9℃，颜面部迅速出现红斑皮疹，并在短短1天内蔓延至躯干及四肢。其皮疹形态急剧恶化，大量紫红色斑丘疹中央伴有水疱、破溃，全身除脚踝处尚有正常皮肤连接外，头皮、眼角、口唇、口腔黏膜和肛周皮肤等部位均发生剥脱，生命垂危。

紧急之下，凯凯被辗转送至安徽省儿童医院接受救治，最终被确诊为极为罕见的中毒性表皮坏死松解症（TEN)。入院时，凯凯全身表皮近乎全部坏死剥脱与真皮分离，呈现尼氏征阳性，眼角、口腔黏膜、尿道口水肿糜烂，部分指趾甲脱落。

“该患儿年龄小，病情危急且发病迅猛，是我从医三十余年来所遇TEN病例中最为严重的一例。” 该院儿童重症医学科主任医师金丹群说，皮肤受累面积与该疾病预后紧密相关，剥脱面积超60%时，病死率显著升高。而该患儿身体表面积约90%的皮肤已剥离脱落。

越过重重难关

终于化险为夷

“此疾病治疗的关键在于重建并维护皮肤的屏障功能，以应对皮肤剥脱导致的大量体液流失。” 金丹群坦言，尽管医护团队对患儿面临的挑战有所预估，但实际治疗过程中的困难远超想象。患儿表皮大面积剥脱，渗出严重，不显性失水大幅增加，即便给予超出平常的液体量仍呈现脱水症状，伴有心动过速。在无创心功能监测下，医护团队积极为患儿补液治疗，每日补液量最高达4000ml（患儿体重20kg），历经一周积极大量补液后，患儿水和电解质平衡才逐渐趋于稳定。

在治疗过程中，每隔数小时，医护人员便需清理患儿眼、口、尿道口的炎性分泌物，并分离粘连的黏膜。

高频次换药是凯凯面临的又一难关。“早期每三天左右需进行一次换药，烧伤科医生需耗费3-4个小时，极其小心地更换被脓血性液体浸透的纱布。即便给予充分镇痛，每次换药对患儿而言都如同遭受一场剧痛的‘酷刑’。”金丹群补充，由于口腔黏膜和食道均有溃烂，患儿无法经口进食，全身皮肤剥离致使胶布无法粘贴，辅助进食的胃管只能通过绳子固定于凯凯头后，补液所需的深静脉置管也只能缝在肌肉上。

在接受治疗2个多月后，凯凯的病情逐渐好转，换药间隔延长，皮肤缓慢愈合，换药面积逐渐缩小。在后续一个多月的治疗后，凯凯全身表皮几乎全部愈合，仅局部留下少许疤痕，日前已顺利出院。且康复后未出现角膜溃烂、闭塞性细支气管炎、视力下降、尿道口狭窄等常见并发症。

病因尚未完全明确

家长需留意这些情况

“中毒性表皮坏死松解症是一种与儿童免疫功能相关的罕见疾病，以皮肤黏膜多样化损害为特征。其发病率极低，儿童发病率仅为百万分之二，起病急且发展迅速。”金丹群介绍，该病症多由药物或感染引发变态反应所致，病因至今尚未完全明确，多数学者认为是变态反应性皮肤病，易发生于过敏体质患儿。

已确定的致病因素包括：感染是较为常见的诱因，其中单纯疱疹病毒感染最为常见，部分细菌、真菌、支原体、原虫感染等也可诱发，感染诱发的潜伏期较长；药物及食物过敏，如磺胺类和青霉素易诱发，红霉素、头孢菌素类、抗惊厥药物等也可诱发，且药物诱发通常较为迅速且病情较重；物理因素，如寒冷、日光、放射线等同样可诱发；还有相当数量病例的病因目前仍难以确定。

专家特别提醒，家长们需格外留意，若发现孩子服药后出现发烧、眼睛刺痛分泌物增多、皮肤疼痛、皮肤红斑水疱剥脱等症状，应警惕此疾病的初发表现，及时前往正规医院诊治。