上海儿童医学中心擅长治疗的疾病与王牌科室详细介绍，赶紧收藏吧

上海有实力的三甲大医院实在是太多了，几乎每家医院都有自己的金字招牌，国家级的重点学科更不是啥稀罕事。厉害的儿童医院就有4家：复旦大学附属儿科医院、上海儿童医院、上海儿童医学中心以及上海新华医院，这4家医院实力都很强，但侧重点又各不相同。复旦大学附属儿科医院、新华医院、上海儿童医院我之前都介绍过了，感兴趣的友友可以去我的主页里面自己看，今天我要重点跟大家说的是上海儿童医学中心。

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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心是一所集医疗、科研、教学于一体的三级甲等儿童专科医院，是国家首批211工程、985工程以及双一流儿科重点学科建设单位，同时也是我国儿童先心病、血液、肿瘤和发育行为儿科领域最高水平的中心之一。作为国家级的儿童医学中心，上海儿童医学中心已经连续三年蝉联全国儿童专科医院绩效考核第一名，是我国先天性心脏病外科的摇篮，为国家级重点学科。

上海儿童医学中心拥有6个国家级重点学科、临床重点专科，设有国家卫健委儿童血液肿瘤重点实验室、上海市临床分子诊断重点实验室、上海市罕见病临床研究中心、上海市小儿心血管病研究所等一批省部级重点实验室、研究所及上海交通大学儿童医学中心儿科临床医学院。

近日，国家心血管病中心公布的2022年度全球医院先天性心脏病研究学术影响力综合排名中，上海儿童医学中心位居全球第四，内国第一。同时，在《2022年度中国医院心血管病科技影响力综合排名》中，上海儿童医学中心位居全国第19名，成为唯一入选TOP20的儿童专科医院。

上海儿童医学中心心血管专业是国家211工程、985工程重点学科，每年先心病直视、介入手术近6000例，也是国家卫健委儿童心血管临床介入培训基地。与此同时，上海儿童医学中心还获批建设上海市重中之重学科儿童心血管疾病中心，成为国内儿童专科医院心血管学科建设的标杆。

作为国家儿童医学中心，上海儿童医学中心在罕见病诊治领域取得了一系列重要成果：在国内率先开设了儿童罕见疑难病多学科门诊和儿童罕见病诊治中心，为家庭制定最合适的治疗方案和生育指导，目前已累计诊断疑难罕见病600多种，有10余种为国际首次报道，100余种为国内率先报道；牵头编撰了国内首部《可治性罕见病》专著，探索建立了适合我国国情的罕见病遗传检测与咨询体系，初步完成适合中国人群的罕见遗传综合征面部识别系统的研发。

为了方便友友们更加全面地了解上海儿童医学中心，接下来我还是分享几个上海儿童医学中心真实治愈的病例来说明问题吧！

在上海儿童医学中心皮肤科的治疗室内，8岁的彬彬正在换药，彬彬出生后不久就全身皮肤反复破溃，并出现了吞咽困难等消化道症状，彬彬的父母赶紧把孩子送往当地的儿童医院就医后，孩子被确诊为遗传性大疱性表皮松解症。这是一种罕见的遗传性疾病，主要症状为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，严重影响生活质量。由于患者的皮肤和蝴蝶翅膀一样脆弱，这类患儿又被称为蝴蝶宝贝。

近期，这段时间彬彬出现了双手手指粘连，无法自主活动，吃饭、写字、穿衣日常活动都受到了影响。上海儿童医学中心皮肤科的主任团队为其制定了个性化的分指手术方案，手术很成功，彬彬经过一段时间的康复后，就又能和小伙伴们一起愉快地玩耍了。

罹患罕见病的孩子中有不少像彬彬这样需要接受手术治疗，比如粘多糖病、努南综合征、威廉姆斯综合征等。无论是长期的药物治疗，还是手术治疗，虽无法从根源上彻底治愈疾病，但可以大幅改善患儿的症状，提高生存质量，上海儿童医学中心的多学科合作团队一直在为这些患儿竭尽全力，研究探索前沿阵地，为孩子们寻找新的出路。

上海儿童医学中心的内分泌与遗传代谢科主任王秀敏教授表示，病房正与临床各专业科室广泛合作，正在开展12个临床研究项目，另有4项全球多中心药物临床试验项目已通过伦理审核即将启动。

近日，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏中心成功救治一名不足月的低龄先天性心脏病患儿，这名患儿先心病引起的三尖瓣下移为一种罕见病种，一度危及婴儿生命，所幸在心胸外科医生的积极救治下，患儿重获新生。

来自江苏无锡的皓皓出生仅7天，就因为严重的心功能不全，被120转运到了上海儿童医学中心。急诊抢救时，皓皓的心跳每分钟高达220次、血压低至50mmHg，心脏电复律两次后，被紧急转往心脏重症监护室（CICU），医生对皓皓做进一步的完善检查后，孩子被确诊为先天性心脏病中的三尖瓣下移畸形。

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据皓皓的主治医生介绍，三尖瓣下移的患儿根据不同解剖类型和临床表现，评估手术择期时间，症状轻的可到成年后手术或进行保守治疗，严重者则需要在儿童期甚至婴儿期及时手术，皓皓的情况属于后者。皓皓的这个手术相对比较复杂，因为术中探查发现，患儿的三尖瓣下移非常严重，还不能在新生儿期做完全的修补。医生只好先把皓皓的三尖瓣关闭了一部分，以防止或减轻其三尖瓣反流，让右心房容量负荷减轻。另外皓皓的皮肤青紫严重，同时还需要做房间隔扩大和体肺分流手术，以改善患者的氧合，同时减少右心房扩张引起的心律失常。

由于皓皓的病情危重，这类手术对围术期处理的要求非常高，需要体外循环、监护室医生、外科医生之间的密切合作。尤其是在新生儿期进行该手术，如果处理不好，患儿死亡率高达30%到50%。让人欣慰的是，皓皓的心脏三尖瓣下移纠治术完成的很顺利，在手术后的一个多月时间内，皓皓虽然经历了CICU两进两出的艰难过程，但最终还是成功转入了普通病房，目前康复良好、即将出院。

皓皓的母亲说，孩子一生下来，手和脚就是紫色的，吸奶时会出现抽搐现象，我们带他去无锡的医院检查时，医生说是心脏三尖瓣畸形，建议我们趁早去上海的儿童医院看医生。孩子能在上海顺利完成手术，真的很幸运。

简单地给各位科普一下，所谓的三尖瓣下移畸形是由心脏三尖瓣结构发育异常造成的三尖瓣不在原来的位置上，而是下移到右心室位置，造成三尖瓣反流，属于非常少见的一种先天性心脏病，占先心病的0.5%至1%。这种病发现的越早，说明患儿右心室受到的影响越大、功能越差，及早识别与排畸尤为重要。

其实大部分患儿在胎儿超声检查时就能发现异常，此外还要排除一些高危因素，比如母亲第一胎或者第二胎有过先心病孩子、父母或家族有先心病史，相对发生的几率就会高一点。因此在怀孕早期，准妈妈们可以做一些胎儿超声和胎儿磁共振，检查排除畸形。

前一段时间，上海儿童医学中心迎来了一个病情危重的患儿，该患儿的母亲在怀孕中期超声检查时就已经发现胎儿存在腹裂畸形，但其父母不舍得放弃，希望能保住这个宝宝。在当地产科医生的建议下，患儿母亲来到了上海儿童医学中心看了主任医生的专家门诊，省城医院的医生在给患儿家属做出全面、专业的解释后，孩子的父母决定继续妊娠保住胎儿。

因胎监显示宫内窘迫，患儿母亲于2022年7月16日在儿童医学中心的妇产科做了剖宫产手术。为了让患儿能得到及时有效的治疗，由上海儿童医学中心的主任主刀，联合产科、新生儿科及麻醉科，为这个刚出生的宝宝进行了手术治疗。

由于患儿腹壁缺损较大，且合并部分肝脏脱出腹腔外，如果直接关闭腹腔，可能造成患儿腹腔压力过高而危及生命。为了达到最好的治疗效果，上海儿童医学中心的主任医生选择了更加安全的腹裂袋修补，等待逐渐回纳腹腔内容物后，二期修复腹壁缺损。可手术过程中，主刀医生却发现患儿合并肠管发育不良畸形，患儿属于复杂型腹裂，病死率较高。

在上海儿童医学中心MDT团队的通力协作下，患儿手术后第6天，生命体征逐渐稳定，且每日逐渐收紧的自制腹裂袋也将腹腔内容物还纳腹腔。经过专家组讨论后，可以做二期修复腹壁缺损，二期手术过程中，医生发现患儿腹壁肌层组织菲薄，难以承受腹腔缝线的张力，很有可能修补后再次裂开，治疗团队决定采用生物补片解决了这一问题。虽然患儿渡过了第二次难关，但在二次手术后伤口逐渐出现了部分感染、裂开。治疗团队决定给患儿定期换药，待患儿发育更加理想、腹壁肌层更加发达的时候，再考虑进行第三次手术。

经过前期的充分准备后，上海儿童医学中心的两位主任医师为宝宝实施了第三次手术，这次手术非常成功，孩子术后恢复顺利，经过一段时间的康复治疗后，患儿已经康复出院了。

给患儿做手术的主治医生说，腹裂是腹壁缺损脱出腹腔外为特征的先天性畸形，复杂型腹裂的死亡率为简单型腹裂的8倍。我们为此例患儿选择分期修复腹壁，以患者生命安全为中心，更大程度地保护了患者重要的脏器功能。治疗过程中得益于多学科团队协作的模式，为患儿制定了个体化的方案，这个病例的成功救治，也标志着MDT协作治疗再上一个新的台阶。上海儿童医学中心的免缝腹裂袋具有自主知识产权，该款腹裂袋在显著提高新生儿腹裂的治疗效果的同时，还能大大降低患儿的死亡率，为更好服务腹裂患儿提供了有力的保障。

同样是前不久，上海儿童医学中心联合仁济医院为一名14岁甲状腺肿瘤复发患儿成功实施了微创消融术。尽管成人甲状腺肿瘤消融术在国内已经十分普及，但在儿童领域仍鲜有开展，本次手术是上海儿童医学中心首例经皮超声引导甲状腺肿瘤的消融治疗。

萱萱7年前因双侧甲状腺多发结节，曾经在上海儿童医学中心接受了左侧甲状腺次全切+右侧甲状腺肿瘤摘除术，当时术后的病理显示为非典型腺瘤，这是一种良性病变，出院那天，医生嘱咐萱萱的父母记得定期去医院随访复查。

前不久，萱萱在外院复查时发现残留的甲状腺内结节逐渐增大，并伴有频繁干咳的症状。于是，萱萱的父母不敢怠慢，带着女儿再一次来到了上海儿童医学中心做进一步的检查，经B超检查后发现其双侧甲状腺区多发结节，部分位于甲状腺深部背部，较大者直径约2cm，可随吞咽活动。

接诊的医生考虑萱萱存在腺瘤复发的可能，可如果再次手术，只能行双侧甲状腺全切手术了，一旦如此，孩子术后需要终身进行甲状腺素替代治疗。医院普外科医生在仔细考虑各种方案的利弊后，与萱萱的父母进行了充分的沟通，决定尝试微创消融手术。

经过术前的各项检查后，萱萱的手术如期进行，术中通过超声造影，医生们在萱萱残留的甲状腺组织中仔细辨认出5个复发肿瘤。经过细致专业地判断和操作，在超声引导下复发肿瘤被全部精准地进行了消融治疗。手术十分顺利，术后仅仅过了6小时，萱萱就恢复了正常饮食，且并没有出现声音嘶哑和喝水呛咳等神经损伤的症状，也无须放置引流管，康复进度明显快于传统手术。

据给萱萱做手术的主治医生介绍，针对像萱萱此类甲状腺多发腺瘤术后复发的病例，按照以往传统的手术方法，需要把患儿的双侧甲状腺及肿瘤全部切除，手术时要开一个近十厘米的切口，创伤较大。同时，全甲状腺切除术后并发症发生率更高，患者术后还需终身甲状腺素替代治疗。可由于儿童的身体发育尚未完成，全甲切除术后口服甲状腺激素是否能够完全替代甲状腺的所有功能尚不清楚。考虑到小朋友是良性肿瘤，虽有多个肿瘤病灶并散在分布，但在超声造影中还能辨认出来，所以我们决定尝试用微创消融技术。这也是我们儿童医学中心第一例儿童甲状腺复发肿瘤的消融手术。为了慎重起见，我们邀请了仁济医院的专家一起参与手术。术后即刻超声造影，肿瘤灶已经没有血供，说明肿瘤已经成功消融了。

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经皮超声引导甲状腺肿瘤的消融治疗，因其简便、微创、费用低，目前已逐渐成为继手术切除之后最常用的局部治疗手段。如果患者手术后残余复发结节，或结节体积明显增大的，即可有消融治疗的指征，即使术后再次复发，还是可以进行再次消融治疗。目前临床上该技术适用的适应范围越来越广，包括一些双侧的早期甲状腺乳头状癌，多灶性的甲状腺良性肿瘤等，患者在不愿做甲状腺全切术+术后终身甲状腺素替代治疗时，都可以根据具体情况采取微创消融治疗。

前一段时间，上海儿童医学中心收治了一例罕见气道血管瘤患儿，5个月大的患儿思哲来自安徽，最近2个月以来，孩子的呼吸日益费劲，就像喉头堵着一块大石头似的，不时地发出刺耳的喘鸣声，吃奶、睡觉等都受到了严重的影响。孩子的父母带孩子辗转于当地多家医院接受治疗，也接受过平喘药物的治疗，但效果并不明显，不少给孩子看过病的医生都怀疑孩子可能患有先天性气管软化。

后来，思哲的父母带他来到了上海儿童医学中心，挂了耳鼻喉口腔颌面外科诊治中心的专家门诊号，接诊的专家给孩子做了气管镜检查后，检查结果让人大吃一惊——气道内血管瘤样增生，这个气管瘤阻塞了80%的气道，并伴有外源性压迫气管。思哲立即因 急性呼吸道梗阻被收治进了的重症监护室。在历经多方会诊后，进一步做CT检查发现，孩子的颈根部、胸腔纵隔内有大量血管瘤包绕着颈胸部重大血管，根本无法手术。

没有办法手术治疗，孩子只能听天由命了，给孩子做检查的主治医生根据患儿发病年龄以及气管内血管瘤表现，决定使用药物普萘洛尔来实施最后一搏。普萘洛尔俗名心得安，是治疗心率失常的一种心血管药物，除此之外，它还能治疗血管瘤。在幼龄儿童中使用需要严格掌握心率、血糖等多个指征，来不得半点差池，否则的话，药物的副作用孩子承受不起。

让人欣慰的是，在使用药物第2天后，思哲的症状就出现了明显的好转，喘息减轻了!在严格监测心率和血糖的情况下，主治医生逐步加大了药量。在思哲治疗的第7天，医生给他做气管镜复查时发现肿瘤已经贴壁，气管腔内的阻塞明显缓解。

思哲的主治医生表示，血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤，好发于头、面、颈部，其次为四肢和躯干，像思哲这种血管瘤长于气道之中的病例，实属罕见。一般而言，患儿在1岁以内血管瘤处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期，1岁时血管瘤的消退率为10%，5岁时约为50%，7岁时可达70%。需要指出的是，自动消退不等于恢复正常，约有10%的患儿仍然可能遗留容貌和功能方面的问题。