颅内肿瘤作祟 致8岁男童出现声音变粗、生殖器官长大等性早熟症状

“祝贺两位勇敢的少年顺利毕业！”近日，重庆医科大学附属儿童医院神经外科为两位颅内生殖细胞肿瘤患儿小宇和小凡举行结疗仪式。其中一位患儿小宇，今年8岁，3月份确诊为“松果体区混合性生殖细胞瘤”，经历8个月的治疗后，终于迎来“新生”的曙光。

声音变粗、生殖器官长大

检查竟发现颅内长了肿瘤

“今年过年前半个月，突然发现孩子长胖了，食欲变好了，当时还觉得是身体变好了。”小宇妈妈回忆，一开始以为小宇是正常生长发育，结果慢慢发现他的声音变粗了，生殖器官也长大了，随时处于勃起状态，而孩子才8岁半，这显然是不正常现象。于是在家里亲戚的推荐下，小宇妈妈带着儿子来到重医附属儿童医院就诊。

生殖细胞肿瘤成分特殊 部位多样

患儿症状表现多样

重医附属儿童医院神经外科副主任李禄生教授介绍，颅内生殖细胞肿瘤是儿童青少年时期的一类特殊肿瘤，它的形成与体内生殖细胞的异常分化有关，按病理成分总体分为单纯性和混合性生殖细胞瘤，肿瘤成分特殊和部位多样导致其临床表现多样。

“第一点是因为生殖细胞成分，部分有性腺的分泌功能。所以部分孩子表现为性早熟。另外发病部位比较多样，颅内中线是好发的部位，女孩子大部分发生在鞍区，男孩子大部分发生在松果体区，基底节区相对少见。”

李禄生教授介绍，由于鞍区的垂体下丘脑是人体的中枢内分泌器官，视神经也途经这个部位，所以当生殖细胞肿瘤发生在鞍区，则既有可能出现多饮多尿、身材矮小、肥胖等内分泌功能障碍，也可能发生视力减退、精神行为异常等视神经及下丘脑损伤相关的症状。当肿瘤发生在松果体区，则容易继发脑积水，表现头痛呕吐等颅内压增高的症状。而发生在基底节区，则主要表现为偏瘫。

因此，生殖细胞瘤患儿出现相应症状后，往往会先到其他的专科就诊，容易导致诊治延误。

颅内生殖细胞肿瘤发病隐匿

临床容易误诊、漏诊

此外，生殖细胞瘤早期症状隐匿，潜伏时间长，占位不明显，也容易导致误诊和漏诊。李禄生教授强调：“特别是患儿出现尿崩，因为肿瘤早期可能较长时间处于隐匿的状态，持续两到三年都有可能。如果按照中枢性尿崩对症治疗，也能控制症状。但是最可怕的就是肿瘤一旦启动，就可能迅速进展，造成垂体下丘脑等严重的损伤，甚至视神经的损伤，导致失明、视力障碍。”

因此李主任提醒，当患儿出现相关症状时，家长和医生都应该保持高度警惕，通过神经外科介入等相关检查，及早明确诊断，及时进行干预和处理，以提高患儿远期生存质量。

早期识别 综合治疗 全程管理

生殖细胞瘤远期生存率达95%以上

“实际上及时确诊的话，我们科室目前对于生殖细胞肿瘤的治疗效果是非常好的。”在神经外科仅部分瘤标阴性或者畸胎瘤成分为主的需要手术，绝大部分生殖细胞肿瘤不需要手术切除肿瘤，直接通过“化疗-放疗-化疗”三明治新辅助放化疗就可以治愈，经过神经外科多年努力，生殖细胞肿瘤远期生存率达到95%以上。

小宇妈妈如释重负道：“3月检查出来肿瘤，经历6次化疗、2次手术、30次放疗，现在终于好了，感觉都熬过来了。特别感谢儿童医院的医生和护士们的关心和帮助。”

“对于已经结疗的孩子，我们也提倡终生管理的模式。”重医附属儿童医院作为国家儿童区域医疗中心，已获得重庆市卫健委批准为年龄超过18周岁（原则上不超过35周岁）的特殊疾病患者，包括实体肿瘤儿童，提供延续性医疗服务。

“通过前期早发现、早诊断、早治疗，中期个性化精准诊疗方案治疗，后期全程管理，可以大大提高生殖细胞瘤儿童将来的生存质量。”李禄生教授说。

通讯员：黄飞虹

责任编辑：黎昕