“儿童脑源性视觉障碍”如何治疗？专家共识给出15项建议

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儿童脑源性视觉障碍（CVI）是一种由大脑损伤或发育异常引起的视觉处理功能障碍，这一状况不仅仅关乎眼睛本身。在发达国家，CVI已经成为儿童视觉障碍的首要原因，而在发展中国家，其发病率也在逐步攀升。

2024年4月，《中华儿科杂志》发布了《儿童脑源性视觉障碍诊断与治疗专家共识（2023）》，为CVI的诊断和治疗提供了专业的指导和建议。

这一专家共识的出台，不仅为医疗专业人员提供了标准化的诊疗流程，也为患儿及其家庭带来了更加明确和科学的治疗方案。通过早期识别、准确诊断和及时干预，CVI患儿的视觉功能有望得到显著提升，从而改善他们的生活质量和促进其全面发展。

CVI的病因和临床表现

病因

儿童脑源性视觉障碍（CVI）的病因多种多样，包括但不限于以下几种情况：新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）、脑发育畸形、脑外伤、中枢神经系统感染、癫痫性脑病、遗传性疾病、中毒性脑损伤。

症状

这些不同的致病因素导致CVI的临床表现呈现出广泛的差异性和复杂性。患儿可能会出现：初级视觉功能障碍，这包括视力降低、视野缺损和色觉障碍；高级视觉功能障碍，这可能涉及视觉记忆障碍、面孔失认症、物体失认症和空间失认症。

诊断

CVI的诊断过程通常依赖于以下三个关键标准：

1.患儿有脑损伤或脑发育异常的病史，或者通过影像学检查可以发现的相应证据；

2.临床检查确认患儿存在初级或高级视觉功能障碍；

3.排除了前视觉通路病变及眼部损伤的可能性。

这一诊断框架为医生提供了明确的指导，有助于确保CVI患儿能够及时得到正确的诊断和必要的治疗支持。

15项推荐意见

专家共识一

CVI是一组由后视觉通路病变及枕叶视皮层和视觉相关区域发育不良或后天损伤而引起的视觉功能障碍症候群，其发生不能归因于前视觉通路病变和任何眼部损伤。

专家共识二

CVI的常见原因为HIE、脑发育畸形、脑外伤、中枢神经系统感染、癫痫性脑病、遗传性疾病以及中毒性脑损伤等。如果儿童有以上任何一种脑损伤病史，并出现视觉行为异常，应考虑可能为CVI，并进行全面的临床评估，以便早期发现和治疗。

专家共识三

儿童CVI的临床症状因受损部位和程度不同而呈现多样性和复杂性。当临床表现为无法用视神经及眼源性疾病解释的初级视觉功能障碍和（或）出现视皮层受累的高级视觉功能障碍时，应高度怀疑本病。

专家共识四

临床上推荐使用CVI范围评估对CVI进行严重程度分级，以明确儿童的视觉功能等级及干预需求。

专家共识五

CVI常见共患病包括脑瘫、学习障碍、智力障碍、发育性协调障碍、孤独症谱系障碍和注意力缺陷多动障碍等。鉴于多种共患病的存在，评估可疑CVI儿童时应采用多学科和多维度的评估方法，以识别、区分并考虑其他潜在共患病的影响。

专家共识六

可疑CVI的儿童病史采集应包括母孕期、婴幼儿期是否脑损伤等；建议使用经过信效度验证的结构化问卷来筛查和识别，推荐0~2岁婴幼儿使用PreViAs，3~5岁儿童使用FCVIQ，5~12岁儿童根据视力损伤情况使用VSI、CVIQI、HVFQI-51。

专家共识七

对于可疑CVI的儿童，应根据年龄和配合程度选择适当的眼科检查，以完善视功能评估，明确基础视觉功能障碍的影响范围，并与前视觉通路或眼部病变导致的视觉功能障碍鉴别。

专家共识八

对于视力正常或接近正常，认知、语言和运动发育良好可疑CVI的儿童，可选择MVPT、CVIT 3-6、TVPS-R和DTVP-3等标准化测试进行视知觉评估，为高级视觉功能障碍型CVI的诊断提供证据。

专家共识九

建议对无法进行主观视力检查的可疑CVI或怀疑存在视觉通路病变的患儿进行FVEP和ERG检查，以提供客观信息辅助诊断；建议进行脑电图检查，以辅助病因及共患病诊断。

专家共识十

神经影像学检查可揭示脑部病变，协助CVI诊断，但影像学阴性不能完全排除诊断。

专家共识十一

当高度怀疑遗传性疾病（如遗传代谢病、先天性颅脑畸形等）且出现视觉通路受损时，应考虑进行基因检测。

专家共识十二

CVI的诊断应基于以下3个依据：（1）存在脑损伤或脑发育异常的病史（或影像学证据）；（2）临床检查证实存在初级或高级视觉功能障碍；（3）排除前视觉通路病变及眼部损伤。

专家共识十三

对于可疑CVI的儿童，无论是否符合诊断标准，应给予早期、适宜、个体化的干预。视觉刺激训练、视觉功能训练、眼科治疗、视知觉训练以及任务调整和优化视觉环境等干预措施可在一定程度上改善CVI患儿的视觉功能，并提高学习和生活技能。

专家共识十四

针刺疗法可在一定程度上改善儿童CVI患者的视觉功能；干细胞移植的效果尚存在争议，缺乏高质量的循证医学证据，仍需进一步探讨。

专家共识十五

CVI总体预后不佳。脑外伤所致CVI预后相对较好，脑部感染、心脏骤停和癫痫所致CVI预后相对不良；伴有PVL、视放射、基底节受损或广泛性脑损伤的通常预后较差。早期干预和个体化康复有助于改善CVI的预后。

信源

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