全球报道不足百例！就在宁波，成功了！

转自：宁波晚报

近日，重获新生的申申（化名）从宁波大学附属妇女儿童医院顺利出院了。申申是一名极其罕见的Berry综合征患儿，出生仅3天就接受了心脏多缺陷修复手术。

全球报道的病例总数

不足百例

申申早在胎儿期就被诊断为复杂先天性心脏病。B超提示，胎儿室间隔完整型大动脉转位，室间隔完整型，迷走右锁骨下动脉……医生告知，孩子出生后立即手术治疗是存活下来的唯一希望。

这个消息让原本沉浸在怀孕喜悦中的父母如遭当头棒击。但夫妻二人经过慎重考虑，最终选择了继续妊娠。

孕34+4周时，申申的妈妈在宁大附属妇儿医院接受了剖宫产。出生后的申申只有微弱的自主呼吸，体重也只有2000克。医护团队立即给予气管插管及相关的治疗用药，然后马上将其转到新生儿重症监护病房继续治疗。后经心超及CTA心血管造影等检查，小申申被诊断为“Berry综合征”。

Berry综合征是一种极其罕见的先天性复杂心血管畸形，目前全球报道的病例总数不超过百例。这种复杂先天性心脏病仅占先天性心脏病的0.046%，其主要病变包括主肺动脉窗，主动脉弓发育不良或离断，动脉导管未闭等。病人可出现的临床表现包括紫绀、呼吸困难、心脏杂音、急性呼吸窘迫综合征和心力衰竭。

Berry综合征患者因心脏发育异常，会导致肺循环血量显著增加，肺动脉压力进展迅速，新生儿期就可能出现严重的肺动脉高压，因此，越早诊断，越有利于早期外科手术干预。

多学科通力合作

小生命重获新生

“首先要保证宝宝活下来。”诊断明确后，摆在医护人员面前的，就是快速有效地稳定宝宝的基本生命体征以及心肺等重要脏器的功能，这样小生命才能有机会手术，进而求得一线生机。

新生儿监护病房即刻启动危重先心病术前术后一体化MDT管理体系，会同心胸外科、心脏超声科、麻醉手术科、影像科等团队开展术前讨论，集思广益后制定了切实可行的术前准备与手术方案。

1月中旬，出生仅3天的申申，被送进了手术室。

回忆手术过程，该院心胸外科主任陈君贤主任医师记忆犹新：手术开始，给患儿打开胸腔建立体外循环后，首先通过深低温停循环技术，将患儿体温降至22.4℃左右，暂停体外循环支持。这时，机体是没有血液及氧气供应的，医生需要在尽可能短的时间内为患儿连接上离断的主动脉弓；然后恢复体外循环，在核桃大小的婴儿心脏上，对其他的心脏和大血管畸形一一进行矫正。

一次性连接上离断的主动脉弓，用心包片修补主肺动脉窗，矫正异常起源的右肺动脉重新连接到肺动脉总干，补片修复缺损的主动脉和肺动脉……这几项缝缝补补的手术操作要在45分钟之内快速完成，而每一项都是高难度的四级手术，难度之大可想而知。

专家团队在手术台上争分夺秒，细致操作，好在手术过程非常顺利。“这是医院建院以来首例成功实施的Berry综合征患儿手术，多亏我们拥有较为成熟的婴儿先心病心外科手术团队，否则根本就没经验可循！”陈君贤感慨。

术后第一时间，申申被安全送回儿童重症监护病房。她小小的身躯上上下下插满各种管子，24小时不间断接受密切监测和即时救治。

经过儿童重症监护病房医护人员的精心治疗和护理，小申申的状态一天比一天好，生命体征进一步稳定后又转入普通病房继续治疗。

目前，恢复良好的申申已顺利出院，这个小家伙的人生就此重启。

此前，宁波大学妇女儿童医院还曾为出生孕周仅24周、手术时体重仅660克的超早早产儿成功进行了动脉导管结扎手术。这一系列高难度手术的成功实施，标志着该院小儿心胸外科手术已达国内领先水平，也体现了医院在危重新生儿救治方面的综合实力。