四岁癫痫患儿战胜复杂罕见先心病“Shone综合征”

4岁的患儿小艺在过去两年间，因癫痫及先天性心脏疾病辗转于多家医院之间，却始终未能得到有效的诊断与治疗。直到最近，她因头昏、胸痛、心悸被紧急送往重医附属儿童医院。

胸心外科主任医师安永回忆，小艺是急诊入院的，当时的她因胸痛、心悸后突然失去意识，医护人员按照癫痫进行抢救，“小艺极度虚弱，初步检查后，发现她的四肢血压存在严重问题，我们怀疑她是主动脉弓离断，同时发现心脏的听诊也不太正常。”

安永向医护人员介绍小艺的病情（活动方供图）

经全面检查后发现患儿合并多种心脏畸形，同时合并上半身严重高血压、重度肺动脉高压。面对复杂的病情，医院迅速组织了多学科会诊，最后确诊她为完全型Shone综合征，且此时患儿已经错过了最佳治疗时间。

据悉，shone综合征是一种罕见的复杂左心系统梗阻性先天性心脏病，典型的包括 4 种心血管异常，具有全部 4 种异常的患者为完全型shone综合征，而具有 4 种异常中的 2-3 种的患者为不完全型。

由于小艺的病情复杂，且没有标准“Shone综合征”治疗指南可供参考，因此手术面临着巨大的未知与挑战。经过全院多学科仔细评估，医疗团队觉得小艺存在成功手术的一线希望。

为了尽可能减少对小艺的创伤，胸心外科团队决定采用了特色的手术策略，首先在非体外循环条件下修复了主动脉弓的问题，接着在较短时间体外循环下处理了二尖瓣狭窄和其他相关问题。

在手术团队的默契配合下，小艺的手术和术后恢复情况都远超预期，截至目前癫痫也再没有发生。根据复查的心脏彩超和CT结果显示，她的恢复情况已达到根治标准。

手术团队分析小艺复查的心脏彩超和CT结果（活动方供图）

Shone综合征虽然是罕见复杂先心病，但并不意味着无法治愈。随着医学技术的进步，越来越多的罕见病将得到有效地治疗。未来，重医附属儿童医院胸心外科希望通过社会各界的努力，让更多的复杂、罕见先心病患儿得到及时、有效地救治，享受健康快乐的成长时光。

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