李甦雁教授谈儿童Coats病超广角影像学特点及治疗策略

编者按：Coats病又称外层渗出性视网膜病变，是一种特发性视网膜毛细血管扩张症，常于儿童期发病。早发现、早治疗对该病的预后非常重要，若患儿不进行及时妥善的治疗，随着疾病的发展可至失明。在加拿大温哥华举办的第39届世界眼科大会（WOC2024）上，李甦雁教授分享了“儿童Coats病超广角影像学特点及治疗策略”这一精彩讲题，介绍了团队在该方面的研究成果，强调儿童Coats的治疗是一场持久战，需要医患同心，方能取得最终的胜利。

▶ 图1. 李甦雁教授在WOC2024大会上演讲 ◀

李甦雁教授团队进行的这项回顾性研究旨在探讨儿童Coats病超广角影像学特点及治疗策略（图1）。研究共纳入12例儿童Coats病的临床资料，12例中男6例，女6例，均为单眼发病，年龄为5岁~13岁，平均8.75岁。患儿经超广角影像学检查明确诊断为Coats病。所有患儿均经过间接眼底镜激光/冷凝部分联合抗血管内皮生长因子（VEGF）或者糖皮质激素植入剂，1例因视网膜广泛脱离进行了玻璃体切除术（PPV）+激光，另外3例因玻璃体增殖行PPV，治疗前均抽取房水进行细胞因子的检测。研究者分析了患儿眼底超广角影像学特征、末次随访视力变化和病灶消退的情况。

研究结果显示，所有患儿的视网膜均可见广泛的黄白色病灶伴动脉瘤样改变或伴少许出血，10例病灶累及黄斑。超广角FFA检查可见异常扩张的血管及毛细血管无灌注区均位于周边视网膜，且对侧眼周边视网膜亦可见异常扩张的窗花样毛细血管。房水检测发现，12例房水中碱性成纤维细胞生长因子（BFGF）和细胞间黏附分子（ICAM）均升高（100%），5例（42%）VEGF升高，6例（50%）白细胞介素-6（IL-6）升高，7例（58%）白细胞介素-8（IL-8）升高（图2）。治疗后随访了3个月～38个月，平均20.75个月。末次随访7例视力提升，2例视力维持不变，3例视力下降（图3）。8例视网膜黄白色浓密渗出消退，其中6例黄斑区可见残存白色的纤维化病灶。1例发生了新生血管性青光眼（NVG），接受了抗VEGF和补充激光治疗；1例玻璃体积血未接受进一步治疗；2例渗出未吸收，正在接受眼底激光治疗。

图2. 12例患儿患眼房水细胞因子检测结果

图3. 初诊及末次随访时超广角眼底影像

该研究发现，儿童Coats病黄斑常常受累，异常血管和毛细血管无灌注区多位于颞侧周边视网膜，因此超广角影像学检查有助于Coats病的诊断和治疗方案的制定以及疗效的判断。前房房水细胞因子对于探讨疾病发病机制以及指导治疗有一定的临床意义。儿童Coats病需要针对异常血管进行激光治疗，由于患儿年龄小，病情不断进展，因此治疗十分棘手，需要反复综合治疗。激光联合抗VEGF/糖皮质激素治疗可以较好地控制病情发展。但是黄斑区的渗出吸收后残留的机化病灶，可能是儿童Coats病视力较差的主要原因。

李甦雁教授强调道，虽然Coats病多为单眼发病，但是研究发现对侧眼周边视网膜血管均有异常，提示该病可能与全身系统性疾病相关，需要开展进一步的研究。提醒医师们注意的是：本组病例中抗VEGF/糖皮质激素治疗均为超适应证（off-label）的治疗方法，因此在进行治疗前需要与患儿家长充分沟通。总之，治疗儿童Coats需要医师有足够的耐心和爱心，需要家长积极配合，只有不抛弃、不放弃，有恒心打持久战，医患同心，才能将此病魔打败，夺取最后的胜利。