市儿童医院：警惕罕见病--ANCA相关性血管炎 治疗不及时可致尿毒症

十岁多的女童眼睑四肢水肿，尿蛋白三个+号，伴有血尿，大多会诊断为肾炎或肾病综合征之类的肾病。经过徐州市儿童医院肾内风湿免疫科专家仔细鉴别和相关检验，女童确诊患上了一种罕见病---ANCA相关性血管炎。那么，ANCA相关性血管炎到底是种什么病，如何有效治疗呢？一起来关注。

十岁女童丹丹（化名）来自河南省永城市，因为双眼睑及双下肢水肿，当地医院查尿蛋白3+，在当地医院初步诊断为肾病综合征。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

这个孩子因为水肿越来越明显，在她们当地医院检查，通过尿常规检查发现尿蛋白3+，同时伴有尿红细胞增高，血尿。当地医院又完善了肾功能检查，发现肌酐增高得比较明显，然后就转到我们医院了。

入院之后，肾内风湿免疫科团队又为丹丹（化名）完善相关检查，以便最终确诊。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

我们完善了一些相关检查，发现了这个孩子除了有肾病综合征的症状之外，她贫血比较明显，血炎症指标高、血沉升高得比较快，再加上这孩子肌酐肾功能确实升高得比较明显，我们就考虑会不会是一个血管炎的可能性。

对血管炎的指标ANCA进行检查，检查之后发现这个孩子P-ANCA确实是阳性。我们对这个孩子进行了肾穿刺病理检查，也证实这个病的诊断。

丹丹（化名）患的是ANCA相关性血管炎。ANCA是抗中性粒细胞胞浆抗体的英文缩写，它是一种自身抗体，所以ANCA相关性血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，是一种自身免疫相关的小血管炎。可累及多个脏器，这种小血管炎症治疗不及时对患儿脏器损害会比较大。其中肾脏受累特别常见，可导致ANCA相关性肾小球肾炎，它进展至终末期肾病的概率比较大，也是决定该疾病预后的关键因素。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

理论上讲可以累及到多脏器、多系统。最常见的系统就是呼吸系统、肾脏系统，就是我们泌尿系统的肾脏，肾脏受累的话往往表现血尿、蛋白尿，还有肾功能异常，还有一个水肿的情况；呼吸系统的话，可以表现为肺出血、咯血的情况，或者严重肺出血症状。

ANCA相关性血管炎，有哪些致病因素呢？

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

目前，对于ANCA相关性血管炎来讲，它的发病机制还是比较复杂的。现在研究表明 ，它跟很多因素都有关系，遗传因素，还有微生物感染，今年感染性疾病比较多，可能也跟这个有关系；再就是跟一些药物有关系，特别是目前研究表明，抗甲状腺素类的药物跟这个病的发病有很大关系，再就是跟我们环境污染特别是接触二氧化硅制剂有关 。

对于ANCA相关性血管炎，如何有效地治疗呢？

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

它的治疗其实分两部分，一部分就是诊断之后诱导缓解治疗阶段，第二个就是长期巩固维持阶段，诱导缓解阶段用的药比较多的就是激素，重症需大剂量激素冲击治疗，还有免疫制剂，还有我们这几年用得比较多的生物制剂，再就是对于比较危重的患儿来讲，我们前期可以进行一个血浆置换的治疗，从总体上改善孩子的预后，诱导缓解之后还有一个比较长的维持治疗阶段，包括激素、免疫制剂长期维持治疗。

杨焕丹主任提醒说，ANCA相关性血管炎要早发现早治疗，肾脏损害严重的预后往往比较差，最终可能会发展成尿毒症，因此，家长要细心观察孩子症状，及时就医。

徐州市儿童医院肾内风湿免疫科

副主任医师 杨焕丹：

肾脏疾病往往起病比较隐匿，很多患者都是悄无声息地得了肾脏疾病。

所以我们提醒家长，如果孩子出现以下这种情况的话，往往提示有肾脏疾病。

第一尿液的异常，出现这种可以看到的肉眼血尿，或者尿液里面泡沫比较多，这些都是肾脏异常的信号；

第二如果孩子出现了水肿，特别是眼睑的水肿，水肿逐渐加重，出现下肢水肿，都是肾脏异常的信号。

第三像一些大孩子，如果突然出现了夜遗尿，晚上尿床这种情况，甚至出现了乏力、不明原因的贫血，这些都是肾脏出现问题的信号 。

图文 | 肾内风湿免疫科

编辑 | 高雨阳 赵恒欣

审核 | 姜伟

监制 | 文成