髓母细胞瘤、胶质瘤、生殖细胞肿瘤如何精准诊断？怎样治疗更优？儿童脑肿瘤干货一次补齐！

髓母细胞瘤科普

对于髓母细胞瘤，不同危险度的生存差距是特别大的。低危型髓母细胞瘤预后最好，5年生存率接近100%，标危型的5年生存率在75%~90%，高危型5年生存率是50%~75%，对于极高危的患者，5年生存率连50%都不到，所以一定要先确定危险度，才可以估计5年生存率是多少。

三岁以上及婴幼儿髓母细胞瘤治疗

对于3岁以上的标危儿童髓母细胞瘤的治疗，首先是进行最大范围的安全切除，手术之后进行全中枢放疗，也就是包括全脑全脊髓的放疗，放疗后再辅助化疗。

对于3岁以下婴幼儿髓母细胞瘤的治疗，最大的不同就是3岁以下的婴幼儿无法进行全中枢的放疗，因为可能会使孩子的智力发育或生长发育受到严重障碍。最常用的方案就是HIT-SKK92方案，但是该方案要想疗效好，关键就在于要用大剂量，而且一定要给予足量的脑室内的甲氨蝶呤。

难治及复发髓母细胞瘤治疗

对于髓母细胞瘤，主要的治疗目标是提高5年生存率，让尽可能多的患者活下来。

其次，在考虑治疗措施的时候，还要注意对生活质量的影响，不仅要活下来，还希望让患者活得好。要实现这两个目标，首先就是要进行精准的风险度分层，给予个体化的治疗。

长期生存的病例也是真实存在的，新药的临床试验也在广泛开展中，希望在未来实现活下去、活得好的目标！

颅内生殖细胞肿瘤治疗

颅内生殖细胞肿瘤的治疗策略可简单总结如下：

纯生殖细胞瘤：

成人:全中枢+局限瘤床放疗

儿童局限性:4周期化疗---全脑室/全脑放疗+瘤床推量放疗

儿童转移性:4周期化疗---全中枢放疗+瘤床推量放疗

成熟畸胎瘤：手术全切

内胚窦瘤、绒癌、胚胎癌、未成熟畸胎瘤等非生殖细胞瘤：化疗6周期---残余肿瘤或肿标不正常行手术切除---全中枢+瘤床放疗

儿童低级别胶质瘤治疗

儿童低级别脑胶质瘤具有不同于成人的病理特征、分子改变及生物学特性。儿童不是缩小版的成人，不能照搬成人胶质瘤治疗经验。

儿童脑胶质瘤化疗敏感，术后辅助治疗首选化疗。

改良CV方案较传统CV方案客观反应率从50%提高到90%，完全缓解率从4%提高到15%，起效快（中位起效时间4.1个月），疗效持续时间长 (28个月)，停药后进展率低 (14%) ，5年无进展生存率达到74%，完成全周期治疗有利于延长无进展生存期。目前前瞻性研究正在进行。

儿童低级别胶质瘤化疗方案选择

儿童低级别胶质瘤具有不同于成人的病理特征、分子改变及生物学特性。儿童不是缩小版的成人，不能照搬成人胶质瘤治疗经验。

儿童低级别胶质瘤化疗敏感，术后辅助治疗首选化疗，改良CV方案可能提高治疗有效率，缩短化疗起效时间，有利于保护视觉及脑干功能，降低致残率，改善患儿生活质量。

改良CV方案前瞻性临床研究正在进行，MEK突变抑制剂和BRAF突变抑制剂治疗有效，但停药容易短期内再次进展，用药最佳周期数未知，长期用药不良反应待观察，优势人群及是否能替代标准化疗尚待临床试验结果。

儿童高级别胶质瘤药物治疗进展

3岁以下儿童高级别胶质瘤患儿对化疗敏感，预后好。对于这类患儿，要用1~2年的长时间化疗来推迟放疗，孩子3岁之后再来接受放疗。

对于3岁以上的高级别胶质瘤患儿，如果具有特定分子改变，对应的靶向治疗是非常重要的治疗选择。

所有的治疗一定要在具有儿童脑瘤管理经验的多学科团队指导下进行，才能够针对患儿的情况，给予最精准的个体化治疗。