临床研究成果 | 北京协和医院首次报道我国儿童狼疮疾病全貌

近日，北京协和医院儿科宋红梅主任医师、马明圣副主任医师、重症医学科周翔主任医师团队联合在《柳叶刀-儿童青少年健康》(The Lancet Child & Adolescent Health, IF=19.9)发表论著，报道了中国儿童系统性红斑狼疮（以下简称“儿童狼疮”）的发病率和疾病特点，全面分析了我国儿童狼疮的器官损伤及重症死亡特征。研究发现儿童狼疮在青春期不同阶段的发病趋势不同，为早期干预、规范评估、分层诊治的管理策略提供了重要的科学证据支持。

系统性红斑狼疮是一种慢性、多系统、自身免疫性疾病。与成人不同，儿童处于生长发育过程中，儿童狼疮临床表现异质性更强、诊治更加困难、预后更差，严重影响儿童生活质量。目前我国尚无儿童狼疮的大规模流行病学研究，缺乏针对儿童的精准诊疗和管理体系。

研究团队基于“十四五”国家重点研发计划“生育健康及妇女儿童健康保障”重点专项“儿童免疫性疾病精准诊疗体系的建立及应用”项目的支持，自2022年起建立全国多中心、大样本儿童免疫性疾病研究队列和专病数据库。

研究首次报告了我国儿童狼疮的发病率，并发现不同性别、不同发育阶段儿童之间的发病率存在显著差异。

利用回归模型，研究定量揭示了男孩和女孩在不同发育时期系统性红斑狼疮的发病趋势。在学龄前期，儿童狼疮发病率保持在相对低的水平，在青春期启动前，发病率出现显著增高趋势。该趋势提醒，应将儿童狼疮预防及管理措施前移至青春期启动前。

研究揭示，首次发病年龄不同的狼疮患儿的受累脏器不尽相同。学龄前发病的患儿容易累及肺部，青春期启动前发病的患儿容易合并肾脏损伤，青春期启动后发病的患儿更易出现胃肠道、血液系统及浆膜腔的损害。首次发病年龄这一因素在儿童狼疮发病机制探索及疾病精准管理中有重要意义。

研究还发现，儿童狼疮最常见的脏器损伤依次是肾脏、血液、神经系统，脏器的损伤程度会随着病程发展逐渐累积。儿童狼疮比成人症状更重、进展更快，具有更高的疾病活动性，更容易出现重症和死亡，约2/3狼疮患儿的死亡发生在诊断后的第一年。本研究提示了儿童狼疮早诊早治、系统管理的重要性。

共同第一作者：高思豪

北京协和医院儿科2021级直博生，师从宋红梅教授，主要研究方向为儿童风湿免疫病的大数据分析及精准诊疗应用。参与“十四五”国家重点研发计划，参编《儿童风湿免疫病标准数据集》，曾受邀在亚太抗风湿病联盟大会发言，以第一作者在Lancet Child & Adolescent Health等杂志发表论文。

共同第一作者：于仲勋

北京协和医院儿科主治医师，医学博士，临床医学博士后，国际儿童风湿病组织PRINTO会员，发表多篇SCI及中文核心期刊论文及综述，参与《罕见病目录释义》《协和儿科住院医师手册》《协和儿科值班医师手册》等书籍的编写。

共同通讯作者：周翔

北京协和医院信息中心主任，主任医师，国家重症医学质控中心主任，中国医院协会信息专委会副主任委员，担任《中国医刊》《数字医学与健康》《中华医学杂志》《中华重症医学杂志》《BMJ Quality & Safety(BMJ医疗质量与安全)中文版》等杂志副主编或编委，获“全国抗击新冠肺炎先进个人”“北京榜样”等荣誉。获省部级科研成果一等奖一项、二等奖三项、三等奖一项，北京协和医院医疗成果奖35项，在国内外学术期刊发表论文100余篇。

共同通讯作者：马明圣

北京协和医院儿科副主任、副主任医师。兼任中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组委员、中华医学会医学遗传学分会青年委员、北京医学会医学遗传学分会委员、北京医学会儿科学分会委员。参与国家重点研发计划，主持北京市自然科学基金、北京优秀人才、北京首发等课题。曾获北京医学科技奖、亚洲儿科研究学会学术大会青年学者奖、全国妇幼健康科学技术奖等。

共同通讯作者：宋红梅

北京协和医院儿科学系主任，儿童医学中心（筹）主任，主任医师，博士研究生导师。兼任中华医学会儿科学分会常务委员、免疫学组组长；中国医师协会儿科医师分会常务委员等。《中华儿科杂志》副总编、《中国循证儿科杂志》执行副总编、Journal of Clinical Immunology，World Journal of Pediatrics等多本专业杂志的编委。“十四五”国家重点研发计划首席专家。发表国内外学术论文200余篇，牵头制定了多个儿童风湿病的诊治建议和指南。