上海市儿童医院顺利为双胆总管畸形患儿根治性手术治疗

吃了油腻食物腹痛难忍，却意外发现竟是罕见病惹的祸……近日，上海市儿童医院成功为一名罕见胆总管重复畸形患儿完成根治性手术治疗。

据悉，该8岁患儿平时喜欢吃油炸、烧烤类食物。这天，在饱餐一顿最爱的美食后，患儿开始肚子疼、呕吐，一开始以为是急性胃肠炎，可在吊盐水、解痉治疗后都没有好转，患儿父亲带他来到上海市儿童医院就诊。

“在急诊的时候，医生一按患儿的上腹，患儿就会叫疼。查血常规炎症指标升高，淀粉酶和脂肪酶飙到了1千多，是正常值的4倍多。”儿童医院方面告诉记者。

此外，入院治疗后通过腹部B超、MRCP等检查发现患儿有两条胆总管，且伴随着胆道扩张以及胆道结石。保守治疗后4个月，小亮再次返院，进行了微创根治性手术治疗。

术中仅取四个1厘米长的切口，运用双镜技术（腹腔镜+胆道镜），发现两条胆总管虽然非共壁却包绕在一起，左侧未扩张胆总管绕到扩张胆总管的后方再绕到其前方与胆囊相连，这无疑为手术增加难度。

历时9小时，小亮的胆道结石被成功取出，扩张胆总管被切除，未扩张胆总管被完好无损地保留了下来，并进行了右侧胆总管空肠R-Y吻合术。术后11天小亮痊愈出院。

据了解，先天性胆道畸形包括胆道闭锁、胆总管扩张、胆囊缺如或胆总管重复畸形等。其中，胆总管重复畸形（DCBD）属临床中的罕见畸形，现有文献报道不超过200例，又称肝外胆道重复畸形，是胆总管为非共壁的双管道或存在完全或不完全的隔膜。

多见于亚洲人，成人病例报道较多，且常合并消化系统癌症，儿童病例全球总共报道十多例，主要来自日本、印度和中国，常常合并有胆道扩张、胆道结石和胰胆合流异常。胆管重复畸形可导致胆道梗阻、胆管炎、胆囊炎等并发症，严重时可危及生命。

胆总管重复畸形往往需要采取手术治疗。在上海市儿童医院临床首席专家、主任医师吕志宝的带领下，术中造影明确了胆道的具体解剖结构，诊断为胆总管重复畸形III型，采取了切除异常胆总管，保留正常未扩张且未合并胰胆合流异常的胆总管，最大化减少了手术干预创伤，为国内外胆总管重复畸形的诊治又添一例宝贵经验。