一次手术解决三大难题，市儿童医院多学科团队完成罕见畸形患儿联合手术

因排便困难入院，却发现患有罕见畸形。近日上海市儿童医院通过多学科合作，一次手术解决了一位3月龄患儿先天性脊髓栓系综合征、骶尾部脂肪瘤、先天性肛门畸形等三大问题，患儿术后恢复良好，目前已转入普通病房。

患儿母亲在孕后期产检超声发现孩子骶骨有病灶，生后在当地妇幼保健院检查发现患有脊髓栓系综合征，尾骨尾端发育异常。这是一种先天性疾病，如不及早干预，会对儿童的神经系统造成严重的损害，造成患儿大小便功能障碍，下肢运动障碍甚至下肢畸形。孩子出生后始终存在排便困难，3个月时转至上海市儿童医院神经外科准备接受手术治疗。术前检查发现孩子不但骶骨发育不良有缺损以外，骶尾部还有脂肪瘤，同时伴有直肠肛门畸形,最终确诊为罕见的“Currarino 综合征”。

孩子年龄小，却“牵一骶而动全身”，医院启动多学科MDT合作机制，由普外科肛肠专业、神经外科联合麻醉、SICU、影像科多学科合作，经过两次讨论确定手术方案，最终决定由“接力”的方式一次手术解决孩子的三个问题，既让孩子少吃苦，也让家长减少往返奔波的辛劳。

10月29日上午手术开始，先由上海市儿童医院神经外科赵瑞主任医师团队行脊髓栓系松解术，术中打开硬脊膜腔，保护神经根、血管不受损害，探查椎管发现脊髓末端与脂肪瘤相连并牵拉形成栓系，，借助手术显微镜在电生理监测下游离脊髓与脂肪瘤之粘连，并切断脂肪变性终丝后脊髓栓系得以解除。紧接着由普外科吕志宝教授与朱海涛主任医师团队为患儿做肛门成形+骶尾部肿块切除术。患儿的肿块主要为异常的脂肪组织，边界不清，所以手术的关键在于如何既保证肿瘤完整切除，有不损伤直肠等周围正常组织，保证盆底肛周正常功能？“所以我们选择先沿肿块两侧分离组织，再分离肿块下界，注意保留正常的肛周肌肉组织，最后分离肿瘤深面并注意保护直肠，直至与神经外科椎管内病变断端会师，肿瘤被完整切除，同时未损伤肛周肌肉组织及直肠，达到了预期手术目的”朱海涛主任介绍到。

值得一提的是，术中采用了神经术中电生理监测手段，在近4个小时的手术过程中全程监测，最终切除肿瘤后患儿神经功能正常，术后下肢活动及血供都未受到影响。

据悉，上海市儿童医院未来将筹建骶尾部神经及复杂肛肠疾病中心，采用多学科模式，并引入骶神经刺激器植入，术中神经功能监测，腹腔镜微创手术等国内外领先技术，解决合并神经系统病变的顽固性便秘、大小便失禁等问题。

新民晚报记者 左妍

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