郑雯洁：sJIA区别其他儿童风湿疾病的三要素

由全国十家公立三甲医院发起的“童心守护行动:罕见之光,温暖同行”系列公益活动正在进行,该活动旨在提高公众对全身型幼年特发性关节炎(sJIA)认识、倡导全社会关注儿童罕见病,为儿童患者提供更好的生活和治疗环境。

国际风湿病学联盟将儿童不明原因关节肿胀疼痛持续6周以上,统一定义为幼年特发性关节炎(JIA),发病可在任何年龄段,起病最初6个月的临床表现非常关键。

幼年特发性关节炎(JIA)包括7种亚型:全身型、少关节炎型(持续型或扩展型)、RF阴性多关节炎型、RF阳性多关节炎型、银屑病关节炎、与附着点炎相关关节炎和未分化关节炎。

温州医科大学附属第二医院儿童风湿科副主任医师郑雯洁表示,全身型幼年特发性关节炎(sJIA)作为最严重的一个亚型,与JIA其他6个亚型相比,有明显区别。“全身型有三个主要临床特征,发热、皮疹、关节炎,其中发热,全身炎症表现,比如血沉和C反应蛋白增高是最重要的,部分孩子在发病初期不一定都会有关节炎的表现,但其它关节型JIA必须要有关节炎,而全身症状是次要的,部分可以没有发热等全身症状,这是两者最关键鉴别点。”

当前应对全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是否有标准的治疗方案?郑雯洁说“有个孩子,去了非常多的医院,最后在我们中心确诊为全身型JIA,起始方案是激素联合白细胞介素IL-6受体拮抗剂治疗,效果非常不错,但激素停药后,就出现了复发,家属非常不希望再次使用激素,恰好药物临床实验启动了,这个孩子使用到了白细胞介素1(IL-1)拮抗剂,从目前看应答情况还是令人满意的。”

全身型幼年特发性关节炎发病机制是固有免疫失调导致的自身炎症,抗炎药物有三大类:一是非甾体抗炎药,大家熟知的有布洛芬,二是糖皮质激素,三是靶向治疗,比如生物制剂,白细胞介素1和6受体拮抗剂。

病情轻的孩子可能只需要第一种药,非甾体类抗炎药,但是单用这一药物只对少部分孩子有用,更多的会用到激素或者生物制剂。激素是一个非常有效的广谱抗炎药物,但它同时也有免疫抑制的作用,存在很多的药物副作用,比如食欲增加,满月脸,高眼压,白内障,骨质疏松等等,长期使用还会影响孩子的生长发育。激素是一枚导弹,把敌人阵营打掉了,同时也打掉了没有伤害的平民老百姓,影响了我们人体正常内环境和免疫功能。所以就会特别希望有一种既有效又对人体更安全的药物,这个时候靶向药物就应运而生。像IL-1拮抗剂,它只结合多出来的IL-1细胞因子,没有刚刚谈到的激素这些副作用问题。

一般来说,免疫系统是用来保护自身免于外来病原体的感染,比如细菌、病毒、真菌等,而JIA属于自身免疫系统功能发生混乱,反向对人体自身的组织、器官和细胞发动攻击。

治疗原则是早诊早治,控制疾病的活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀;防止关节功能不全和残疾;恢复患者关节功能和生活能力。数据显示,未经治疗者,两年致残率高达50%,3年致残率高达70%。

郑雯洁提醒,全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是慢性病,需要家庭给予患者儿童更多的细心照顾,根据不同吃药时间定闹钟,以免忘记服药;JIA很容易复发,要有耐心长期治疗缓解;近几年sJIA完全缓解率达到了86%,且在不断上升,要有信心,可以完全治愈;JIA得到控制后,即使患者儿童仍在服药,但是可以放心回归到正常生活、学习、体育和社会活动中,不要过多限制。