8岁女童罕见血管环畸形合并Kommerell憩室，省儿童医院精准解决“心”病

导 读

近日，8岁女童自幼饱受进食困难、发育迟缓困扰，辗转多家医院却始终未明病因，江西省儿童医院凭借丰富的经验与精准技术，揭开谜底——困扰女童的是罕见"血管环畸形合并Kommerell憩室"，小儿心脏病治疗中心主任医师邹勇团队精准完成血管环切断、松解，Kommerell 憩室切除手术。目前，女童已顺利出院。

女孩自幼吞咽困难

查询病因未果

8岁女童小琪自婴儿期便出现吞咽困难

进食时常出现呛咳、呕吐

随着年龄增长出现胸骨凹陷（漏斗胸）

体重严重偏低

辗转多家医院

反复腹部B超、胃肠道X线等检查

健脾消食等对症治疗未见效果

小琪来到江西省儿童医院心胸外科就诊

首诊医生邹勇敏锐发现异常体征

经检查小琪右位主动脉弓

迷走左锁骨下动脉

Kommerell憩室形成的血管环压迫食管

小儿心脏病治疗中心主任医师邹勇介绍，血管环（Vascular Ring）是一种先天性畸形，正常主动脉弓呈"左弓左降"，而小琪的主动脉弓长在右侧（右位主动脉弓），同时伴随“迷走左锁骨下动脉”异常起源于主动脉憩室。这些畸形血管像一道"环"紧紧包绕气管和食管，能够导致吞咽受阻及呼吸困难等症状。

Kommerell憩室是一种罕见的主动脉发育异常，表现为主动脉局部膨出形成憩室，不仅加重血管环的压迫效应，还存在破裂风险，被称为"藏在胸腔的定时炸弹"。

邹勇介绍，此类畸形症状隐匿，常规检查易漏诊。医院通过“三维CT血管成像（CTA）”清晰捕捉到血管走行异常，结合既往多年病史，最终锁定病因。先天性血管环畸形是小儿先天性心脏病中一类罕见畸形，发病率低、解剖类型多变、可单独发生、也可合并其它先天性心脏病、临床表现多变、没有特异性症状或心脏杂音、临床非常容易误诊或漏诊。小琪的血管环属于完全性血管环，此种情况一旦明确诊断，应尽早手术治疗。

手术治疗

根除病根

术中，邹勇团队为小琪实施了“血管环松解术+Kommerell憩室切除+左锁骨下动脉种植术”。术中充分游离心脏大血管，并精准分离异位的畸形血管，一旦出现大出血将危及生命。

手术团队运用精湛的技术，将卡住气管食管的罪魁祸首逐步显露出来，一个完整的异常血管环，随后依次断离动脉导管韧带，松解，并切除Kommerell 憩室，解除食管压迫，彻底根除了困扰小琪的病根。

术后次日小琪即能顺畅进食，目前小琪已出院。

小儿心脏病中心提醒广大家长，若孩子长期存在吞咽困难、反复呼吸道感染，在排除消化系统疾病后，应警惕血管环等先天性畸形的可能。随着影像技术的发展，通过心脏超声联合CTA检查可有效提高诊断率，实现早发现、早干预。

小儿心脏病治疗中心

注：出诊时间仅供参考，具体请以医院微信平台挂号排班为准。